Cystagon to lek stosowany w leczeniu cystynozy nefropatycznej, rzadkiej choroby metabolicznej, pomagający zmniejszać gromadzenie się cystyny w organizmie. Działa poprzez obniżenie poziomu cystyny w komórkach, co pomaga zapobiegać uszkodzeniom narządów wewnętrznych.

Preparat dostępny wyłącznie na receptę: TAK

Skład

Substancje czynne

• Cystamina (stosowana w postaci chlorowodorku) jest głównym składnikiem aktywnym leku Cystagon. Preparat ten jest stosowany w leczeniu cystynozy, zaburzenia metabolicznego polegającego na gromadzeniu się aminokwasu cystyny w organizmie. Dzięki cystaminie możliwe jest zmniejszenie stężenia cystyny w komórkach, co ogranicza uszkodzenia narządów.

Substancje pomocnicze

• Laktoza jednowodna jest używana jako substancja wypełniająca, która umożliwia formowanie tabletek.
• Powidon działa jako środek pomocniczy wiążący, który wspiera formowanie się tabletki i poprawia jej stabilność.
• Skrobia kukurydziana służy jako środek rozpuszczający, który ułatwia rozpad kapsułki, uwalniając substancję czynną.
• Stearynian magnezu jest stosowany jako środek poślizgowy, dzięki któremu proces produkcji tabletek jest bardziej efektywny.
• Żelatyna jest składnikiem otoczki kapsułki, która ułatwia połykanie leku.
• Dwutlenek tytanu (E171) pełni rolę barwnika w otoczce kapsułki, nadając jej biały kolor, co poprawia estetykę leku.

Mechanizm działania

Cystagon działa poprzez zmniejszenie stężenia cystyny w lizosomach. Cystamina, będąca substancją czynną, przekształca cystynę w cysteinę i cysteaminę, które mogą być usuwane z komórek. Daje to możliwość zredukowania toksycznego wpływu gromadzącej się cystyny, co prowadzi do poprawy funkcji narządów wewnętrznych i opóźnienia postępu choroby.

Wskazania do stosowania

Cystagon jest wskazany w leczeniu cystynozy nefropatycznej. Choroba ta charakteryzuje się nadmiernym odkładaniem cystyny w organizmie, prowadząc do uszkodzeń nerek i innych narządów. Stosowanie leku ma na celu spowolnienie postępu choroby oraz poprawę jakości życia pacjentów poprzez redukcję objawów i powikłań.

Dawkowanie

Zasady ogólne dawkowania

Dawkowanie Cystagonu powinno być dostosowane indywidualnie do potrzeb pacjenta, w zależności od jego wieku i masy ciała. Ważne jest, aby przestrzegać zaleceń lekarza i regularnie monitorować poziom cystyny w organizmie. Lek jest zazwyczaj podawany w równych porcjach na cztery dawki dziennie.

Dawkowanie u dorosłych

U dorosłych dawka Cystagonu wynosi zazwyczaj 1-1,3 g/m² powierzchni ciała na dobę. Dawka ta jest rozdzielana na cztery równe porcje, co odpowiada podawaniu leku co 6 godzin. Dawkę należy dostosować indywidualnie, biorąc pod uwagę reakcję organizmu na terapię.

Dawkowanie u dzieci

Dawkowanie u dzieci zależy od powierzchni ciała i wynosi zwykle 1,30 g/m². Lek należy podawać co 6 godzin, aby zapewnić równomierne stężenie leku we krwi. Należy regularnie kontrolować poziom cystyny w komórkach, co pozwala na optymalizację dawki.

Dawkowanie w niewydolności nerek

U pacjentów z niewydolnością nerek dawka Cystagonu wymaga szczególnej uwagi i dostosowania. Należy monitorować czynność nerek oraz stężenie cystyny, aby uniknąć potencjalnych powikłań. Ważne jest, aby skonsultować się z lekarzem w celu ustalenia odpowiedniego dawkowania.

Przeciwwskazania

Cystagon nie jest zalecany u pacjentów z nadwrażliwością na cystaminę lub którykolwiek z pozostałych składników leku. Osoby z ciężkimi zaburzeniami czynności wątroby powinny unikać stosowania tego leku. Dodatkowo, pacjenci z rzadką dziedziczną nietolerancją galaktozy, niedoborem laktazy lub zespołem złego wchłaniania glukozy-galaktozy nie powinni przyjmować Cystagonu z powodu obecności laktozy.

Interakcje z innymi lekami

Leki mogące zwiększać stężenie cystaminy

Niektóre leki mogą zwiększać stężenie cystaminy w organizmie, co może prowadzić do nasilenia działań niepożądanych. Przykładem są leki przeciwdepresyjne oraz niektóre antybiotyki. Ważne jest, aby informować lekarza o wszystkich stosowanych lekach, aby uniknąć niepożądanych interakcji.

Leki zmniejszające skuteczność Cystagonu

Leki zobojętniające sok żołądkowy mogą zmniejszać skuteczność Cystagonu poprzez wpływ na jego wchłanianie. W przypadku konieczności stosowania takich leków, należy konsultować się z lekarzem w celu odpowiedniego dostosowania terapii. Zawsze warto informować specjalistę o wszystkich przyjmowanych preparatach.

Możliwe działania niepożądane

Działania niepożądane ze strony przewodu pokarmowego

Cystagon może powodować działania niepożądane ze strony przewodu pokarmowego, takie jak nudności, wymioty, bóle brzucha oraz biegunka. Objawy te są zwykle łagodne i przemijające, ale w przypadku ich nasilenia należy skonsultować się z lekarzem.

Działania niepożądane ze strony układu nerwowego

Stosowanie Cystagonu może wiązać się z ryzykiem wystąpienia zawrotów głowy, senności lub zmęczenia. Objawy te mogą wpływać na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługi maszyn, dlatego pacjenci powinni zachować ostrożność podczas wykonywania takich czynności.

Inne działania niepożądane

Inne działania niepożądane mogą obejmować wysypki skórne, bóle mięśniowe oraz zaburzenia smaku. Choć są one mniej powszechne, każdy nowy lub niepokojący objaw powinien być zgłoszony lekarzowi w celu oceny i ewentualnej modyfikacji terapii.

Stosowanie z jedzeniem i piciem

Zalecenia dotyczące przyjmowania leku podczas posiłków

Cystagon najlepiej przyjmować na pusty żołądek, aby zapewnić optymalne wchłanianie leku. Jeśli pojawiają się problemy żołądkowe, można zażywać lek z niewielką ilością pokarmu. Ważne jest, aby unikać ciężkich posiłków bezpośrednio przed lub po zażyciu leku.

Wpływ alkoholu na działanie leku

Spożywanie alkoholu podczas stosowania Cystagonu może nasilić działania niepożądane, takie jak zawroty głowy czy senność. Wskazane jest unikanie alkoholu podczas terapii, aby zminimalizować ryzyko niepożądanych efektów i zapewnić skuteczność leczenia.

Ostrzeżenia i środki ostrożności

Środki ostrożności u pacjentów z chorobami nerek

Pacjenci z chorobami nerek powinni pozostawać pod ścisłą kontrolą lekarza podczas stosowania Cystagonu. Ważne jest regularne monitorowanie czynności nerek oraz dostosowywanie dawki leku w zależności od wyników badań.

Środki ostrożności u pacjentów z zaburzeniami krwi

Osoby z zaburzeniami krwi, takimi jak małopłytkowość, powinny zachować szczególną ostrożność podczas leczenia Cystagonem. Należy regularnie kontrolować morfologię krwi w celu wczesnego wykrycia potencjalnych problemów i skonsultować się z lekarzem w przypadku jakichkolwiek nieprawidłowości.

Monitorowanie terapii i badania kontrolne

Podczas terapii Cystagonem konieczne jest regularne monitorowanie poziomu cystyny w leukocytach. Badania te pozwalają na ocenę skuteczności leczenia i ewentualne dostosowanie dawki. Regularne wizyty u lekarza oraz przestrzeganie zaleceń medycznych są kluczowe dla bezpieczeństwa i skuteczności terapii.